動植物展
內容連載 頁數 2/5

巴布亞紐幾內亞的「笑死病」
 
場景換到巴布亞紐幾內亞(Papua New Guinea,位於澳洲北部的島嶼國家),這裡曾經流行被稱作「庫魯病」(Kuru)的怪病。
 
這個病的名稱,源於當地法雷族(Fore)語言中的詞彙「kuria」,意思為「顫抖」。病如其名,主要症狀就是四肢猛烈的顫抖。其他還有關節痛、頭痛、身體協調障礙和步行困難等症狀。
 
發病時,病患會出現不自主的異常動作,四肢和軀幹會亂跳、亂動,類似「舞蹈症」的病徵。即使手腳固定,肌肉也會突然震動,出現肌躍症(myoclonus)的表現。
 
這種疾病也被稱作笑死病或哈哈病。因為人一旦罹患庫魯病,情緒起伏會變大,有時還會大聲狂笑。原因出在大腦功能異常,進一步導致認知功能受損,嚴重時甚至會導致病患無法說話。
 
庫魯病患者在患病數年內幾乎都會死亡,至今仍未發現有效療法。也就是說,一旦罹患庫魯病,就等於被宣判死刑。
 
不過,庫魯病不像其他傳染病那樣造成大規模傳染,只發生在巴布亞紐幾內亞的少數民族法雷族身上。到底為什麼會出現這種怪病呢?
 
解開庫魯病成因的人,是美國醫學研究者丹尼爾.卡爾頓.蓋杜謝克(Daniel Carleton Gajdusek)和巴魯克.塞繆爾.布隆伯格(Baruch Samuel Blumberg)。他們斷定庫魯病的原因出在「普恩蛋白」(Prion),由於這項貢獻,他們在1976年獲得諾貝爾生理醫學獎。
 
普恩蛋白是一種蛋白質,它比病毒小上許多,且不帶DNA等遺傳物質。
 
普恩蛋白有特殊的增殖方法,分為正常狀態和異常狀態,而在異常狀態下會引發疾病。異常的普恩蛋白在腦內無法分解,會慢慢累積並誘發附近的普恩蛋白變異。
 
如果這個過程不斷持續,異常的普恩蛋白就會大量增殖。一旦超過某個定量,人就會發病。
 
正常狀態的普恩蛋白並不少見,它存在於身體的各處細胞,尤其大腦的數量最多。因此,普恩蛋白異常而引發的疾病,幾乎都對腦部影響很大。
 
異常的普恩蛋白從哪裡來?這要從法雷族特有的吃人肉習慣說起。
 
過去,法雷族會吃死去族人的大腦。這叫做同類相食(cannibalism),世界各地都曾有這種習慣。
 
一說認為,死者的大腦裡有異常的普恩蛋白,其他人則因吃了死者大腦而罹病。也有研究推測是煮食時,人身上的傷口感染到普恩蛋白,由於庫魯病較好發於負責處理食物的女性,這項推測尚稱合理。
5上一頁 1 2 3 4 5 下一頁 跳到