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後來,在澳洲政府的強制規定下(按:20世紀時,該地受澳洲政府託管),法雷族終於停止了吃人習慣。由於發現致病原因,謎一般的庫魯病終於解決。
不過,現在每年仍有數起庫魯病發作的例子。漫長的潛伏期也是這種病的特徵。
安徒生〈紅舞鞋〉,跳舞到死的詛咒
〈紅舞鞋〉(The Red Shoes)是著名的童話故事,作者是家喻戶曉的丹麥作家漢斯.安徒生(Hans Andersen)。
以下先簡單描述這則故事。
女主角凱倫(Karen)出身貧窮,母親死後,她被一個富裕的老太太領養,過著幸福的日子。某次,凱倫到教會做禮拜,卻打破規則穿著紅鞋子前往,因此被老太太警告。後來,凱倫反抗老太太,擅自穿著紅鞋去參加舞會。
沒想到這時,凱倫的腳竟然自己動起來,不聽使喚的跳起舞。無論她多麼想停下,也只能一直跳。凱倫根本無法脫下鞋子──原來她中了跳舞到死的詛咒!
最後,凱倫跳到了劊子手家門前,拜託劊子手幫助她。於是,劊子手砍去了她的雙腳,並給她一雙木腳和拐杖。而那雙紅鞋,依然在跳舞……。
這真是兒童不宜的驚悚故事!
跳舞是人類很常見的活動,但如果不是出於人自願的話,會是什麼狀況?
例如罹患「亨丁頓舞蹈症」(Huntington's Disease)。1872年,美國醫師喬治.亨丁頓(George Huntington)最早發現這種舞蹈症。亨丁頓舞蹈症發病年齡大多在20至60歲,而約有8%是20歲前發病。
患者會得亨丁頓舞蹈症,是由於突變基因讓體內的亨丁頓蛋白異常,變異亨丁頓蛋白帶有過長的聚麩醯胺酸鏈(polyglutamine)堆積在腦部,使神經元遭受破壞。腦內紋狀體的變化,顯示大腦的神經傳導物質多巴胺分泌異常,但是詳細機制目前還不清楚。
多巴胺負責讓基底核正常運作,而基底核具有調節功能,能夠讓身體正常活動。人一旦罹患亨丁頓舞蹈症,動作就會變遲緩,肢體也會出現不協調的表現。
在發病初期,患者的臉部、軀幹和四肢等部位都會不自主亂動,隨著發病時間越長,動作會越來越明顯。如果症狀持續惡化,患者就會像提線木偶一樣輕跳著走路。
這就是舞蹈症。由於手腳會不自主亂動,導致患者承受很多壓力,生活品質也跟著降低。
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