美女小心紅斑性狼瘡

自序：紅斑性狼瘡沒有想像中那麼可怕──正確看待並接受正規治療就有好結果

第一章  紅斑性狼瘡其實與狼或瘡沒有關
二十到三十多歲女性較易發作  因紅斑像狼吻而得名
紅斑性狼瘡重點提示  疑似患者應做問卷及抗核抗體檢驗
罹患率在十萬分之三至六十不等  國人的罹患率至今仍無可靠數據
可能誘發與影響預後的幾種因素
人種：白人發病率相對較低 
性別：生育期女性的發作率高於男性
年齡：小於5歲、大於50歲者較嚴重 
醫藥與生活環境：壓力與過勞較易誘發
感染：免疫抑制劑會加重症狀
腎病變   心血管疾病

第二章  病因：要仔細檢查才能確定
一、主要是免疫過度反應引起
免疫系統分為內生性與教化性兩類  兩系統具有競合關係
T淋巴球：在胸線成長、發育  T淋巴球的正向與負向選擇
紅斑性狼瘡即「過度免疫反應」引起
二、遺傳因子
以遺傳因子與環境的影響最大
荷爾蒙：男性荷爾蒙有助於減輕症狀
外在環境：避免感染並注意飲食與藥物

第三章  症狀：有些只出現皮膚問題 
組織學上出現五種特有變化  十一項症狀中出現四種就要懷疑
臨床表徵以皮膚及骨骼最常見
一、皮膚症狀：可分為非特異性與特異性表徵
非特異性皮膚表徵─掉髮及光敏感較常見 
特異性皮膚表徵─可再細分九種以上
二、骨骼肌肉：屬於風濕病的一種
三、神經、精神系統  精神症狀約有12種
四、肺部病變  五、心臟病變
六、肝膽腸胃病變  七、腎臟病變
若有七種腎臟表徵就要注意  腎臟發炎最常出現三種表徵
八、眼睛病變 九、其他：包括6種症候群
1.修格林氏症候群  2.光敏感  3.雷諾現象
4.甲狀腺功能低下  5.帶狀皰疹  6.缺血性骨壞死
紅斑性狼瘡與骨壞死

第四章  檢查與治療
一、先問診了解病史並評估治療情況  
二、還要做放射學與實驗室檢查
影像檢查  實驗室檢查
三、檢查血管是否異常  四、以生物標記評估血清學異常
五、檢查有無狼瘡細胞  六、檢驗自體抗體
1.抗核抗體  需做七種以上的實驗室檢查 
抗體不同併發症也不一樣  不能因有抗核抗體就貿然診斷
2.抗平滑肌抗體  3.抗粒線體抗體
4.急性反應質：C反應性蛋白質（CRP）與紅血球沉積速度（ESR） 
5.檢查補體  6.鐵蛋白：男20-25女10-80ng/ml 
7.關節腔液檢查 8.抗鏈球菌溶血素O（ASO）9.抗中性球胞質抗體
千萬不能想當然耳就診斷
藥物還是最有效的首選治療方式  依病情進展及症狀而做正確選擇
1.維生素A酸類藥物  2.非類固醇抗炎藥物
3.腎上腺皮質荷爾蒙  4.抗瘧疾藥物
5.免疫抑制劑  6.荷爾蒙治療
7.去氫表雄淄酮  8.免疫球蛋白
9.沙利邁竇  10.Calcineurin抑制劑
還有其他治療方式
1.血漿交換術  2.生物製劑療法 
生物製劑多以可溶性介質為標的
3.補體  補體多以細胞表面分子或細胞間反應分子為標的
正細胞內異常的訊息傳導
皮膚紅斑性狼瘡治療

第五章  育齡婦女要特別注意─懷孕分娩、皮膚保養與骨關節照護之道
一、紅斑性狼瘡患者可以懷孕嗎？ 
二、皮膚方面的照護以防曬為第一優先
還要注意保暖與皮膚清潔  怎樣挑選合適的防曬用品
究竟多少SPF才夠用？ 類固醇皮膚副作用的處理
三、還要注意保護關節  四、狼瘡患者的飲食注意事項
保持規律的生活作息也很重要
紅斑性狼瘡患者也可四處趴趴走

第六章  善用同儕團體緩解身心不適─介紹國內外紅斑性狼瘡病友會與相關組織
中華民國思樂醫之友協會  SLE交流園地
中華民國風濕病醫學會  
國內各醫院風濕免疫科  國內皮膚相關網站資訊
國外紅斑性狼瘡病友會團體與組織

體驗篇  患者與家屬的心路歷程
歷盡折磨還是無力回天
─操勞與A型性格可能是內人病情惡化原因之一 
向老天借時間:隱居山林養病30年體驗

附錄：紅斑性狼瘡治療藥物仿單

自序

紅斑性狼瘡沒有想像中那麼可怕─正確看待並接受正規治療就有好結果

　　對多數人而言，「紅斑性狼瘡」一詞似熟悉又陌生，但患者及其家屬則往往聞之色變；因為不管是看媒體報導、聽親朋好友敘述，或從網路上看到的文獻記載，罹患全身性紅斑性狼瘡者只能以類固醇控制病情，大量使用之後一定會出現月亮臉、水牛肩，之後髖關節壞死，引起壓迫性骨折；到最後仍可能感染死亡。有些患者因而不敢結婚、生育，已經訂婚的人還有被對方退婚的「慘痛」經驗，更加深了大家對紅斑性狼瘡的誤解。

　　事實上，紅斑性狼瘡是一種多變化的疾病，其表現方式以皮膚（特別是臉頰）出現紅斑最為常見；但皮膚出現紅斑或發癢卻不一定是紅斑性狼瘡的表徵。個人在皮膚科門診時，就常常碰到臉部出現各種紅斑的患者，因為抽血檢查發現異常，就以為紅斑性狼瘡發病而緊張的不得了，趕快來看診；其實只是臉部濕疹，但由於長期使用類固醇治療而引起血管擴張而已。

　　還有一種情況是紅斑性狼瘡的表徵出現在皮膚上，但因抽血並未發現與此相關的任何異常，卻一直被當作濕疹治療。事實上，超過一半以上的皮膚紅斑性狼瘡患者，其症狀表現都侷限在皮膚，終其一生都不會侵犯到其他器官。患者等於白白擔驚受怕一段時間，甚至平白多吃了一大堆有害無益的藥物。

　　想當年筆者剛進皮膚科這個領域時，台大醫院皮膚科就是以治療紅斑性狼瘡聞名，那時候皮膚科不只負責改善紅斑性狼瘡患者的皮膚症狀而已，連關節炎、腎臟炎都一起在皮膚科處理，台大醫院皮膚科還特別成立了國內最早的紅斑性狼瘡病友會；由於紅斑性狼瘡的皮膚症狀以臉頰上出現對稱性紅斑為主，遠看有如蝴蝶，故名之為「蝴蝶俱樂部」。其目的不外利用同儕團體的力量，互相鼓勵、彼此分享抗病經驗，以增強抗病療疾的信心。

　　不過隨著免疫學的研究發展，醫藥界已經知道紅斑性狼瘡這是一種自體免疫性疾病，發病以後不只出現皮膚症狀，還會侵犯多種器官，SLE 的治療重任逐漸轉移到免疫風濕科。皮膚科的研究重心從原本皮膚相關疾病治療，轉移、進展到皮膚美容（也就是醫學美容）方面，因而逐漸淡出紅斑性狼瘡的研究及臨床照護範疇。不過皮膚紅斑性狼瘡的發生率約為系統性紅斑性狼瘡的兩倍，也就是說，紅斑性狼瘡的表現症狀還是以皮膚居多，而皮膚科醫師見多識廣，對皮膚表現的區分的診斷及治療仍然無可取代。

　　近幾年來醫藥的發展十分迅速，特別是在免疫調節劑及癌症用藥方面，真可以用「突飛猛進」來形容，很多以前難以治療的疾病（如癌症），現在都已經找到針對性很強的標靶藥劑；在其他免疫疾病，如類風濕關節炎、乾癬都有很好的藥物可以治療或改善。比較起來，紅斑性狼瘡的治療進展無疑是相對令人失望的。過去研發的許多新藥看似充滿希望，測試結果卻常不令人滿意。直到最近，美國食品與藥物管理局才首度核准一種治療系統性紅斑性狼瘡的標靶藥物belimumab，總算露__出了一線曙光。不過此藥在治療皮膚紅斑性狼瘡方面效果並不理想，目前還是以hydroxychloroquine 或系統性類固醇為主，其他可以選擇的治療藥物仍不多。不過以現在免疫基礎研究蓬勃發展的情況來看，深信紅斑性狼瘡的有效治療藥物在不久的將來必定會有所突破，值得樂觀期待。目前由於治療觀念逐漸改變，系統性紅斑性狼瘡患者的存活率已經大大提升，這就是一個喜訊，未來必能朝更有效治療以維護生命品質的方向邁進。

　　根據個人的臨床所見與研究所知，皮膚紅斑性狼瘡患者幾乎是系統性紅斑性狼瘡的兩倍，但坊間相關書籍，多半將重點全部放在系統性紅斑性狼瘡之上，讓單純出現皮膚症狀的（皮膚紅斑性狼瘡）患者越看越害怕。其實兩種紅斑性狼瘡不只表現方式不同，預後不同，連治療方法也相去甚遠。筆者編寫本書的最大用意之一，就是希望患者及其家屬能夠清楚認知各種紅斑性狼瘡的不同，勇於接受正規治療，並與醫師維持良好的互動，皮膚紅斑性狼瘡並沒有那麼可怕，患者的皮膚多半能獲得最好的照護。我必須再強調一次，唯有患者及其家屬有正確認知、接受正規治療，才能期待有最好的結果。

　　書末由出版社請患者與家屬各補了一篇體驗，其中一位在與紅斑性狼瘡奮戰二十多年後過世，另一位則優遊自在生活，容貌與健康都沒有什麼改變，可以說是與紅斑性狼瘡和平共處的最佳範例，也可以相當程度地印證我出版本書的基本理念：紅斑性狼瘡沒有想像中那麼可怕，只要好好循正規醫療，並依照書中建議的方式生活，光敏感者少曬太陽，同時避免壓力與過勞，還是可以與自體免疫性疾病和平共存。何況醫藥科技突飛猛進，新藥不斷出現，患者及家屬都要有信心，好好讓專科醫師治療就有希望。

蔡呈芳　醫師